الرئيسية التسجيل التحكم     الرسائل الخاصة البحث الخروج


   
العودة   بيت التمريض > المـنـتـديات التـخـصـصـية > منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق
الإهداءات

 
منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق جميع ما يخص الحروق والعمليات الجراحية وأمراض قسم الباطنة والجراحة ، MEDICAL SURGICAL,Burn




إضافة رد
   
 
أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع
 
   
قديم 09-29-2007, 11:59 AM رقم المشاركة : 1
معلومات العضو
عضو منورنا

الصورة الرمزية الحكيم عصام أحمد
-||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي داء بهجت

داء بهجت
BEHÇET’S DISEASE
ما هو؟
مرض بهجت او داء بهجت هو التهاب يصيب الأوعية الدموية مسبباً تقرحات فى الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات فى العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمى، ولا يعرف له سبب حتى الآن. وقد سمى هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهو أستاذ تركى اسمه "خلوصى بهجت" وقد اكتشفه عام 1937.
هل هو مرض شائع؟
ينتشر هذا المرض فى بعض الأجزاء من العالم حيث ينتشر المرض فى الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، ولعل أشهر الأقطار التى ينتشر فيها المرض هى اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 فى اليابان إلى 1-3/1000 فى تركيا بينما تقل نسبة حدوثه فى شمال أوروبا لتصبح حوالى 1/300.000، كذلك فقد وجدت حالات قليلة فى الولايات المتحدة وأستراليا.
ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث فى الأطفال حتى فى الأماكن الجغرافية التى ذكرت سابقاً والتى ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض فى الأطفال أقل من 16 سنة إلا فى 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 20-35 عام هو السن الأشهر لظروف المرض وتتساوى نسبة حدوثه فى الذكور والإناث ولكن المرض يكون أكثر شدة فى الذكور.
هل هناك أسباب للمرض؟
لا تزال أسباب المرض غير معلومة ويعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية والتى تجعل الطفل أكثر عرضة للإصابة بالمرض ولا تزال الأبحاث مستمرة للبحث عن أسباب المرض وطرق علاجه.
هل هو مرض وراثى؟
لا توجد أية دلائل على أن هذا مرض وراثى ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل وجود الزمرة النسجية HLA B 5 . وقد لوحظ هذا الارتباط فى المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى.
لماذا أصيب ابنى بهذا المرض وهل من الممكن الوقاية منه؟
للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وعليه فلا يمكن منعه.
هل هو مرض معدى؟
لا، ليس مرض معدى.
ما أعراض المرض؟
1- قروح الفم: قروح الفم من أشهر أعراض المرض وتكاد تكون موجودة فى كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر فى ثلثى المرضى وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أى قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة.
- قرح الأعضاء التناسلية: فى الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة فى المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية. أما فى الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وتشبه هذه القرح تلك الموجودة فى الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح فى الأطفال مقارنة بالبالغين.
3- إصابة الجلد: تتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر فى صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتى غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ فى أغلب الحالات.
أما اختبار باثرجى فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر وتستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون ذلك فى صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة فى مكان الوخز بإبرة معقمة.
4- إصابة العين: وهى من الأعراض البالغة الخطورة فى المرضى وتظهر فى 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة فى الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين وفى معظم الحالات يحدث ذلك بعد 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً فى العين مما يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً.
5- إصابة المفاصل: تصاب المفاصل فى 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هى مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. وقد يظهر الالتهاب فى مفصل واحد أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات.
6- إصابة الجهاز العصبى: نادراً ما يصاب الجهاز العصبى فى الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع فى ضغط السائل المحيط بالمخ، وبصفة عامة تكون الأعراض أشد فى الذكور عنها فى الإناث وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبى فى صورة اضطرابات نفسية.
7- إصابة الأوعية الدموية: وتحدث فى 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة فى الجسم. ولعل أشهرها هى أوردة الساقين والتى قد تؤدى إلى تورم وألم فى ربلة الرجل.
8- إصابة الجهاز الهضمى: وهى أكثر شيوعاً فى أطفال الشرق الأقصى وتظهر فى صورة قرح بالأمعاء.
هل يتشابه المرض فى كل الأطفال؟
لا، فقد يظهر المرض فى بعض الأطفال فى صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما فى أطفال آخرين قد يظهر المرض فى صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمى. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة فى الذكور.
هل يختلف المرض فى الأطفال عنه فى البالغين؟
بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر فى الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما فى الأطفال عنه فى الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض فى الأطفال والكبار.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد اختبارات معملية لمرض بهجت ويظهر العامل الوراثى HLA B 5 فى حوالى نصف الأطفال المصابين ويكون المرض شديداً إلى حد ما فى هذه المجموعة من الأطفال.
كذلك يكون اختبار باثرجى إيجابياً فى 60-70% من المرضى، أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبى فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية خاصة. ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائى العيون والجلد والأعصاب.
ما أهمية هذه الاختبارات؟
1- يعتبر اختبار باثرجى أحد الاختبارات الهامة لتشخيص مرض بهجت وهو أحد خصائص المرض والتى تساعد على تشخيصه ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلى للذراع لإجراء الاختبار ويقيم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل فى الجلد مكان وخز الإبرة عند أخذ عينة الدم من الوريد أو بعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح لمريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.

اختبار باثرجي
2- هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة فى التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى إلا أنه يجب التأكيد على أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أو زيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية إلا إذا كان ذلك يساعد فى تقييم نشاط المرض أو متابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.
3- يوجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعى والتى تساعد فى تقييم مدى إصابة الجهاز العصبى والأوعية الدموية.
هل من الممكن علاج هذا المرض والشفاء منه؟
من الممكن أن تتم السيطرة على نشاط المرض إلا أن المريض قد يعانى من بعض نوبات النشاط من وقت لآخر، ولذا يمكن القول بأنه يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه.
ما هو العلاج؟
لا يوجد علاج محدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية والتى يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أى علاج دوائى فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبى أو الأوعية الدموية.
ونظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض فى الكبار وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:
1- عقار الكولشيسين: وكان هذا العقار يستخدم فى الماضى لعلاج كل أعراض مرض بهجت ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية فى علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية.
2- الكورتيزون: وهو عقار فعال للسيطرة على الالتهاب ويمثل هذا العقار العلاج الأساسى فى حالة إصابة العين أو الجهاز العصبى أو الأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 مجم/كغ/فى اليوم) وفى بعض الحالات التى تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطى الطبيب الكورتيزون للمريض فى صورة حقن وريدى (30 مجم/كغ/يومياً لمدة 3 أيام) كذلك تفيد مراهم الكورتيزون فى علاج قرح الفم أما القطرات فتستخدم لعلاج العين.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعى: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أو الأعضاء الداخلية وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد.
4- الأدوية المضادة للتجلط الدموي : وذلك فى حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً فى معظم المرضى.
5- علاجات موضعية لقرح الفم والأعضاء التناسلية.
6- العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف Anti TNF ) وهذا علاج حديث يستخدم فى بعض المراكز وان كان لا يزال تحت التقييم.
7- عقار الثاليدوميد: يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم فى بعض المراكز.
ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية إلى فريق عمل يشمل بجانب أخصائى روماتيزم الأطفال، أخصائى الرمد، أمراض الدم ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أو المريض مع الطبيب المعالج.
ما هى الآثار الجانبية للعلاج المستخدم؟
تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتى:
1- الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين والذى قد يسبب إيضا، وان كان ذلك فى حالات نادرة، انخفاض فى عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، كذلك قد يسبب نقصاً فى عدد الحيوانات المنوية.
2- الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون فى السيطرة على الالتهاب إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التى يسببها خاصة مع استخدامه لمدة طويلة حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء فى العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة فى الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعى:
قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية فى بعض الأوجه إلا أنها تشترك فى تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر على الكبد وقد يؤدى استخدامه فى بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر على الكلى أو يسبب ارتفاعاً فى ضغط الدم وفى بعض الحالات قد يؤدى استخدامه إلى زيادة نمو الشعر فى الجسم ومشاكل فى اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط نخاع العظام، مشاكل فى المثانة، التأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدى استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أو شهرين.
كم من الوقت سيستغرق العلاج؟
لا توجد إجابة محددة لهذا السؤال إلا أنه بصفة عامة يمكن إيقاف العلاج بالأدوية المثبطة للجهاز المناعى بعد سنتين على الأقل من العلاج أو إذا استمر المرض فى حالة خمود لمدة أكثر من سنتين.
إلا أنه فى مجموعة الأطفال خاصة أولئك الذين يعانون من التهابات فى العين والأوعية الدموية، قد يكون من الصعب إخماد نشاط المرض. ولذا قد يستمر العلاج لمدة طويلة ولكن فى هذه الحالة غالباً ما قد يغير الطبيب المعالج فى جرعة الدواء أو نوعه تبعاً لشدة نشاط المرض.
وماذا عن العلاج الشعبى / غير التقليدى؟
لا يوجد دور لمثل هذا العلاج فى مداواة مرض بهجت.
هل من الضرورى عمل المتابعة الدورية؟
نعم من الهام جداً عمل متابعة دورية لنشاط المرض والعلاج المستخدم وبصفة خاصة فى الأطفال الذين يعانون من التهاب العين حيث ينصح دائماً بالمتابعة الدورية مع أخصائى العيون. وتعتمد عدد مرات المتابعة على نشاط المرض وجرعات الأدوية المستخدمة.
إلى متى سيستمر المرض؟
يتنوع مسار المرض بين فترات من الخمود والنشاط، ولكن بصفة عامة يخمد نشاط المرض تدريجياً مع مرور الوقت.
هل يمكن توقع مسار المرض، وما هى تطوراته على المدى البعيد؟
لا توجد معلومات كافية عن تطور المرض على المدى البعيد فى الأطفال ولكن الأدلة المتوفرة تشير إلى أن عدد كبير من المرضى لا يحتاجون إلى العلاج بأية أدوية.
إلا أن الأطفال الذين يعانون من تأثر العين، الجهاز العصبى، الأوعية الدموية يحتاجون إلى رعاية خاصة ومتابعة دورية وبصفة عامة يكون المرض أكثر نشاطاً فى الذكور عنه فى الإناث وغالباً ما تتأثر العين فى أول سنة من المرض.
وفى حالات نادرة قد يكون مرض بهجت مميتاً ويحدث ذلك بسبب التهاب الأوعية الدموية (والتى قد تؤدى إلى تمزق بعض الشرايين أو الأوردة مثل الشريان الرئوى)، أو بسبب إصابة الجهاز العصبى بدرجة كبيرة أو حدوث تقرحات وثقوب بجدار الأمعاء (وينتشر ذلك فى الأطفال اليابانيين بصفة خاصة).
ولعل تأثر العين هو الأكثر أهمية وإعاقة على المدى الطويل خاصة إذا كان الالتهاب شديداً. كذلك قد يسبب العلاج بالكورتيزون تأخر نمو الطفل.
هل من الممكن أن يشفى الطفل تماماً؟
نسبة قليلة من الأطفال قد تشفى تماماً من المرض ولكن معظم الأطفال غالباً ما يتمتعون بفترات طويلة من خمود المرض.
كيف يؤثر المرض على حياة طفلى والعائلة؟
مثله فى ذلك مثل باقى الأمراض المزمنة، فقد يؤثر مرض بهجت على حياة الطفل والأسرة وإذا كان المرض ليس نشطاً وبدون تأثر أى من الأعضاء خاصة العينين فغالباً ما تحيا الأسرة حياة طبيعية، ولعل المشكلة الوحيدة التى قد تطرأ من وقت لآخر هى تقرحات الفم والتى قد تكون مؤلمة، وقد يكون لها أثر كبير على تناول الطعام والشراب نظراً لما تسببه من ألم بينما تشكل إصابة العين مشكلة كبيرة سواء للطفل أو للأسرة.
ماذا عن المدرسة؟
من الضرورى أن يواظب الطفل على الذهاب إلى مدرسته وبصفة عامة إذا لم تكن هناك أية إصابات فى العينين أو أعضاء الجسم فيمكن للطفل الذهاب إلى مدرسته بصورة عادية بينما قد يحتاج الطفل إلى برنامج تعليمى خاص إذا حدث تأثر لعينيه.
وماذا عن الرياضة؟
يمكن للطفل ممارسة النشاط الرياضى إذا كان المرض يتركز أساساً فى الجلد والأنسجة الرخوة المبطنة له. وينصح بالراحة وتجنب الرياضة أثناء فترات نشاط المرض والتهاب المفاصل بصفة عامة فى مرض بهجت لا يستمر لمدة طويلة ولا يترك أية آثار على المفصل ويمكن للطفل الرجوع لممارسة الرياضة عقب زوال أعراض الالتهاب بينما ينصح الأطفال الذين يعانون من التهابات العينين والأوعية الدموية بالحد من نشاطهم البدنى كما ينصح المرضى خاصة أولئك المصابون بتأثر الأوعية الدموية فى الأطراف السفلية بعدم الوقوف لمدة طويلة.
وماذا عن الطعام؟
لا ينصح بأية قيود على الطعام الذى يتناوله الطفل.
هل تؤثر تغيرات الطقس على نشاط المرض؟
لا، لا يوجد أى دليل على أن الطقس أو تغيرات الجو من الممكن أن تؤثر على المرض.
هل يستطيع طفلى أخذ التطعيمات المقررة له؟
يجب أن يحدد الطبيب المعالج أية تطعيمات يأخذها الطفل. وإذا ما كان الطفل يأخذ علاجاً مثبطا للجهاز المناعى مثل عقارات الكورتيزون، الآزاثيوبرين، سيكلوسبورين أو سيكلوفوسفاميد، مضاد ت ن فAnti TNF ، فإن استخدام التطعيمات التى تحوى فيروسات مضعفة (مثل التطعيمات ضد الحصبة الألمانى، الحصبة، التهاب الغدة النكفية، شلل الأطفال "نقط الفم/سابين") يجب أن يؤجل.
بينما يمكن إعطاء التطعيمات التى لا تحتوى على أية فيروسات حية مثل التطعيم ضد التيتانوس، الدفتريا، شلل الأطفال (حقن/سولك)، التهاب الكبد الوبائى ب، الالتهاب الرئوى، الالتهاب السحائى، الهيموفيلاس حيث أنها تحوى فقط أجزاء من البروتين المكون للميكروب.
وماذا عن حياة المريض الزوجية والحمل؟
من العوامل الهامة التى قد تؤثر على حياة المريض الزوجية هى القرح التى قد تظهر على الأعضاء التناسلية والتى تكون مؤلمة، ومتكررة. ونظراً لأن المرض يكون أقل شدة فى الإناث فإنه من المتوقع دائماً أن معظم المرضى الإناث سوف يحملون وينجبون أطفالاً بصورة طبيعية.
أما فى المرضى الذين يأخذون أدوية مثبطة للجهاز المناعى فينصح لهم باستخدام وسيلة لمنع الحمل طوال فترة العلاج بهذه العقاقير، ولذا يجب استشارة الطبيب المعالج سواء بالنسبة للوسيلة المناسبة لمنع الحمل أو إذا حدث حمل.


BEHÇET’S DISEASE
What is it?
Behçet’s syndrome (BS), or Behçet’s disease, is a systemic vasculitis (inflammation of blood vessels) of unknown cause. The main symptoms are recurrent oral and genital ulcers, eye, joint, skin, blood vessel, and nervous system involvement. BS was named after a Turkish doctor, Prof. Dr. Hulusi Behçet, who described it in 1937.
How common is it?
BS is more common in some parts of the world. The geographical distribution of BS coincides with the historical ‘silk route’. It is mainly observed in countries of the Far East, Middle East and Mediterranean basin, like Japan, Korea, China, Iran, Turkey, Tunisia, and Morocco. The prevalence rate among the adult population is 1/10,000 in Japan and 1-3/1,000 in Turkey. The prevalence is about 1/300.000 in Northern Europe.
Few cases are reported from the United State and Australia. BS in children is rare, even in high risk populations. The diagnostic criteria are fulfilled, before the age of 16, in approximately 3% of all BS patients. Overall, the age of disease onset is 20-35. It is equally distributed amongst both sexes, but males have a more severe disease.
What are the causes of the disease?
The cause of the disease is unknown. Genetic susceptibility may have some role in the development of BS. There is no known specific trigger.
Research into the cause and treatment are being carried out in several centres.
Is it inherited?
There is no consistent pattern of inheritance in BS, however some genetic susceptibility is suspected. The syndrome is associated with a genetic predisposition (HLA-B5), especially in patients originating from the Mediterranean and the Far East. There have been reports of cases of families suffering from this disease.
Why has my child got this disease? Can it be prevented?
The cause of the disease is unknown. BS cannot be prevented.
Is it contagious?
No, it is not.
What are the main symptoms?
1) Oral ulcers: These lesions are almost always present. Oral ulcers are the initial sign in about two-thirds of patients. The majority of children develop multiple, minor ulcers, indistinguishable from those seen in recurrent ulcers, which are common in childhood. Large ulcers are more rare, but can be very difficult to treat.
2) Genital ulcers: In boys the ulcers are located mainly on the scrotum and, less frequently, on the penis. In adult male patients, these almost always leave a scar. The external genitalia are, mainly, affected in girls. These ulcers resemble the oral ulcers. Children before puberty have less genital ulcers.
Boys may have recurrent orchitis.(testicular inflammation)
3) Skin involvement: There are different skin lesions. Acne-like lesions are present only after puberty. Erythema nodosum are red, painful, nodular lesions, usually located on the lower legs. These lesions are more frequent among prepubescent children.
Pathergy reaction is the reactivity of the skin of BS patients to a needle prick. This is used as a diagnostic test in BS. After a skin puncture with a sterile needle on the forearm, a papule, or pustule forms in 24 to 48 hours.
4) Eye involvement: This is one of the most serious manifestations of the disease. While the overall prevalence is approximately 50%, it increases to 70% in boys. Girls are affected less frequently. Disease is bilateral in the majority of patients. Eyes are involved usually within the first three years after the disease starts.
The course of the eye disease is chronic, with occasional flares. After each flare some structural damage occurs, causing gradual vision loss.
5) Joint involvement: Joints are involved in about 30-50% of the children with BS. Usually ankles, knees, wrists and elbows are affected and less than four joints are involved. This inflammation usually last a few weeks and resolves on its own. It is very rare for arthritis of BS to cause joint damage.
6) Neurological involvement: Rarely, children with BS can develop neurological problems. Seizures, increased intracranial pressure with associated headaches and cerebral symptoms are characteristic. The most severe forms are seen in males. Some patients may develop psychiatric problems.
7) Vascular involvement is seen in about 12-30% of juvenile BS patients and can signal a poor outcome.
Usually the large blood vessels are involved. Commonly effected are the vessels of the calves, resulting in them becoming swollen and painful.
8) Gastrointestinal involvement: This is especially common in patients from the Far East. Examination of the bowel reveals ulcers.
Is the disease the same in every child?
No, it is not. Some may have mild disease with oral ulcers and some skin lesions, others may develop eye or nervous system involvement. There are also some differences between girls and boys. Boys usually have a more severe disease course, with more eye and vascular involvement than girls.
Is the disease in children different from the disease in adults?
BS is rare in children compared to adults. There are some differences with reference to puberty. The disease in post-pubescent children is more like the adult disease. There are more familial cases among children with BS than adults. In general, in spite of some variations, BS in children does resembles the adult disease.
How is it diagnosed?
The diagnosis is mainly clinical. It may take one to five years before a child fulfills the international criteria described for BS. The diagnosis is usually delayed for an average of three years.
There are no specific laboratory findings for BS. Approximately half of the children carry HLA-B5 and this is linked to the more severe forms of the disease.
As previously described, a pathergy skin test is positive in about 60% 70 of the patients.
To diagnose vascular and nervous system involvement, specific imaging of the vessels and the brain may be needed.
Because BS is a multi-system disease, specialists in the treatment of eyes (ophthalmologist), skin (dermatologist), and the nervous system (neurologist) are co-operatively involved in the treatment of these patients.
What is the importance of tests?
1) A pathergy skin test is important for diagnosis. It is included in the International Study Group classification criteria for Behçet’s Disease. Three to five skin punctures are applied on the inner surface of the forearm with a sterile needle. It hurts very little and the reaction is evaluated 24 to 48 h later.
This hyperreactivity can also be seen at sites where blood is drawn, or after surgery, therefore, patients with BS should not undergo unnecessary interventions.
2) Some blood tests are done for differential diagnosis, but there is no specific laboratory test for BS. Tests that show inflammation in general, are mildly elevated. A moderate anemia and an increase in white blood cell count may be detected. There is no need to repeat these tests, unless the patient is being monitored for disease activity and drug side effects.
3) Several Imaging techniques are applied to children with vascular and neurological involvement.
Can it be treatedor cured?
The disease can go into remission, but may have flare-ups. It can be controlled, but not cured.
What are the treatments?
There is no specific treatment, because the cause of BS is unknown. Different organ involvement requires different treatment regimes. At one end of the spectrum are patients with BS who do not need any therapy. On the other hand, patients with eye, central nervous system and vascular disease may require a combination of treatments.
Almost all the data available on the treatment of BS come from adult studies. The main drugs are listed below:
a) Colchicine: Previously, this drug has been used for almost every manifestation of BS but in a recent study it was shown to be more effective in the treatment of joint problems and erythema nodosum.
b) Corticosteroids: They are very effective in controlling inflammation. Steroids are mainly administered to children with eye, central nervous system and vascular disease, usually in large oral doses (1-2 mg/kg/day). When needed, they can be also given intravenously in higher doses (30 mg/kg/day administered as three doses on alternate days), to achieve an immediate response. Topical (locally administered) steroids are used to treat oral ulcers, and eye disease in the form of eye drops.
c) Immunosuppressive drugs: This group of drugs are administered to children with severe disease, especially for eye and major organ involvement. They include Azathioprin, Cyclosporin-A and Cyclophosphamide.
d) Anti-aggregant and anti-coagulant therapy: used in selected cases with vascular involvement. In the majority of the patients aspirin is probably sufficient for this purpose.
e) Local treatments for oral and genital ulcers.
f) Anti-TNF therapy: this new group of drugs is being evaluated in selected centres.
g) Thalidomide is used to treat major oral ulcers in some centres.
The treatment and follow-up of BS patients requires a team approach. Besides a paediatric rheumatologist, an ophthalmologist, and a haematologist should be included in the team. The family and patient should always be in touch with the physician, or the centre responsible for treatment.
What are the side effects of drug therapy?
1) Diarrhea is the most common side-effect of colchicine. In rare cases, it may cause a drop in the number of white blood cells or platelets. Azospermia (a decrease in spermatozoon counts) has been mentioned, but this is not a major problem in therapeutic doses.
2) Corticosteroids are the most effective anti-inflammatory drugs, but their use is limited, because their long-term use is associated with serious side effects, like diabetes mellitus, hypertension, osteoporosis, cataract formation and retardation in growth. Children who have to be treated with steroids should receive it once a day as a morning dose. For prolonged administration, calcium preparations should be added to the treatment list.
3) Immunosuppressive drugs: Azathioprin may be toxic to the liver, may cause a decrease in the number of blood cells and increase susceptibility to infections. Cyclosporin-A is mainly toxic to kidneys, but can cause hypertension. It can also cause an increase in body hair and problems with the gums. The side effects of Cyclophosphamide are mainly depression of bone-marrow and bladder problems. Long term administration interferes with the menstrual cycle and may cause infertility. Patients under these treatments have to be followed closely and should have blood and urine tests done every one or two months.
How long should treatment last for?
There is no standard answer to this question. Generally, the immunosuppressive therapy is stopped after a minimum of two years, or when the patient has been in remission for two years.
However, children with vascular and eye disease, where complete remission is not easy to achieve, the therapy may be life-long. In such instances, the medication and doses are modified according to clinical manifestations.
What about unconventional or complementary therapies?
There is no such therapy for BS.
What kind of periodic check-ups are necessary?
Periodic check-ups are necessary to monitor disease activity and treatment and are especially important for children with eye inflammation. An eye specialist, who is experienced in treating uveitis, should examine the eyes. The frequency of check-ups depends on the activity of disease and the type of medication used.
How long will the disease last for?
Usually the course of the disease includes periods of remissions and exacerbations. The overall activity, generally, decreases with time.
What is the long-term prognosis (predicted course and outcome) of the disease?
There is no sufficient data on the long-term follow-up of patients with childhood BS. From the data available, we know that there are many patients with BS who do not need any treatment.
However, children with eye, nervous system, and vascular involvement require special treatment and follow-up.
BS can be fatal in rare cases, mainly because of vascular involvement (rupture of pulmonary arterial or other peripheral aneurysms), severe central nervous system involvement and intestinal ulcerations and perforations, seen especially among some ethnic groups of patients (Japanese).
The main cause of morbidity is eye disease, which can be very severe.
The child’s growth may be retarded, mainly secondary to steroid therapy.
Is it possible to recover completely?
Children with milder disease may recover, but the majority may have long periods of remission, followed by flares of the disease.
How could the disease affect the child and family’s daily life?
Like any other chronic disease, BS does affects the child and the family’s daily life. If the disease is mild, without eye and other major organ involvements, usually the family may lead a normal life.
The most common problem with this group is the recurrent oral ulcers, which may be troublesome in many children. These lesions may be painful and can interfere with eating and drinking. Eye involvement may also be a serious problem for the family.
What about school?
It is essential to continue education in children with chronic diseases. In BS, unless there is eye or other major organ involvement, the children with BS can attend school regularly. Visual impairment may necessitate special educational programmes.
What about sports?
The child can attend sports activities if there is only skin and mucosa involvement. During attacks of joint inflammation, sports should be avoided. Arthritis in BS is short-lived and resolves completely. The patient may restart sports after the inflammation is gone.
However children with eye and vascular problems have to limit their activities. Prolonged standing should be discouraged in patients with vascular involvement of the lower extremities.
What about diet?
There is no restriction with regard to food intake.
Can climate influence the course of the disease?
No there is no known effect of climate on the expression of BS.
Can the child be vaccinated?
The physician should decide about which vaccines the child can receive. If a patient is being treated with an immunosuppressive drug (steroids, azathioprin, cyclosporine-A, cyclophosphamide, anti-TNF etc.) vaccination with live, attenuated viruses (such as anti-rubella, anti-measles, anti-parotitis, anti-polio Sabin) have to be postponed.
Vaccines that do not contain living viruses, but only infectious proteins (anti tetanus, anti diphtheria, anti polio Salk, anti hepatitis B, anti pertussis, pneumococcus, haemophilus, meningococcus), can be performed.
What about sexual life, pregnancy, birth controls?
One of the major problems with sexual life is the development of genital ulcers. They can be recurrent and painful and interfere with sexual intercourse. Females with BS have mild disease, they will have a normal pregnancy.
Birth control should be considered if the patient is on immunosuppressive drugs. Patients are advised to consult their physician about birth control and pregnancy.

ساعد في نشر وارتقاء بيت التمريض عبر مشاركة الموضوع في الفيس بوك



 






الصور المرفقة

تحذير : يتوجب عليك فحص الملفات للتأكد من خلوها من الفيروسات والمنتدى غير مسؤول عن أي ضرر ينتج عن إستخدام هذا المرفق .

تحميل الملف
إسم الملف : ulcers.gif‏
نوع الملف: gif
حجم الملف : 65.6 كيلوبايت
المشاهدات : 2

تحذير : يتوجب عليك فحص الملفات للتأكد من خلوها من الفيروسات والمنتدى غير مسؤول عن أي ضرر ينتج عن إستخدام هذا المرفق .

تحميل الملف
إسم الملف : pathergytest1.jpg‏
نوع الملف: jpg
حجم الملف : 19.0 كيلوبايت
المشاهدات : 0
توقيع :

لا ترضى العيش بين أذلاء النفوس ما دمت انت عزيز النفس كريم المنزلة قنوع بما قسمه لك ربك

رد مع اقتباس
 
   
قديم 09-29-2007, 12:48 PM رقم المشاركة : 2
معلومات العضو
نائب المدير العام

الصورة الرمزية الرومانسي
كاتب الموضوع : الحكيم عصام أحمد -||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي

مشكور على الابداع والتمير في اختيار المواضيع الرائعة

عـــــــــــــــــــــــــاشق الصمت

تقبل مروري


 






توقيع :

حينما
يثـــــــــق بـــك أحـــــــد, ,
فإيــــآك ثـــــم إيـــــآك أن تغــــدر بـــه ! ..

الأســــد لــم يصبـــح ملكـــاً للغابـــة لأنـــه يـــزأر!!
ولكن لأنـــه عزيــــز النفس !!
لا يقـــع علــى فريســة غيــــره...!...
مهمــا كــان جائعــــاً
رد مع اقتباس
 
   
قديم 09-29-2007, 02:51 PM رقم المشاركة : 3
معلومات العضو
عضو موهوب

الصورة الرمزية أبو رياض
كاتب الموضوع : الحكيم عصام أحمد -||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي

مشكووووووووووووووووور اخى عصام

والى الامام

مع تحياتى ابو رياض


 






توقيع :



رحمك الله يا أباعمار
رد مع اقتباس
 
   
قديم 09-29-2007, 03:28 PM رقم المشاركة : 4
معلومات العضو
عضو مميز

الصورة الرمزية أبـو البراء
كاتب الموضوع : الحكيم عصام أحمد -||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي

بارك الله فيك اخي الحكيم عصام على هذا الموضوع وبارك الله فيك ايضا على ذكره بالعربية والانجيزية لتعم الفائدة للجميع

وعهدناك بالمواضيع المميزة والمفيد وننتظر منك كل جديد

وجعله الله في ميزان حسناتك


 






توقيع :

عَـلـمَـتْـنِـي الـــحَـيَـاةُ أَنْ ابْــتَـسِـمَ فَــيْ الــوَقْتِ الــذَيْ يَـنْـتَـظِــرُنِــيْ فِـيْـهِ الأَخَــرُوْنَ أَنْ أَبْــكِـيْ

ذُوْوْ الـنُـفُـوْسِ الـدَنِـيْـئَـةِ ، يَــجِـدُوْنَ اللِــذَةَ فِــيْ الـتَـفْـتِـيْشِ عَــنْ أَخْــطَـاْءِ العُــظَـمَــاْءِ

كُـلْـمَـاْ اْرْتَــفَـعَ الإِنْــسَـاْنُ ، تَــكَــاثَـفَـتْ حَــوْلَـهُ الْـغُـيْـوُمُ وَالــمِـحَــنْ

كـُـنْ كَالـنَـخِـيـلِ عَـنْ الأَحْــقَـادِ مُـرْتَـفِـعَـا *¤ô§ô¤* يُـرْمَـىْ بِصَخْـرِ فُـيُـلْـقِـيْ أَطْــيَـبَ الــثَـمَـرِ

يُـخَـاْطِـبُـنِـيْ الـسَـفِـيْـهُ بِــكُـلِ قُـبْـحِ *¤ô§ô¤* فَــأَكْـرَهُ أَنْ أَكُــــوْنَ لَــــهُ مُـجِـيْـبَـاً

يَزِيْدُ سَــفَـاْهَــةً فَـأَزِيْــدُ حُلْمً *¤ô§ô¤* كَــعُـوْدٍ زَاْدَهُ الإِحْرَاْقُ طِـيْـبَاً


يَـقُــوْلُ أَرَاْكَ مُـبْـتَـسِـمَـاً تُـغَـنِـيْ *¤ô§ô¤* وَكَــمْ يَــحْـتَـاْجُ مِــثْـلُكَ لِلِــبُـكَـاْءِ

وَمَـــاْ تَــدْرِيْ بَــأَنَ بُــكَـاْئِــيِ صَــعْــبُ *¤ô§ô¤* وَأَكْــبَـرُ مِــنْ دُمُــوْعِــيْ كِــبْـرِيَـــاْئِــيْ

فَلاْ تَـرْجُــوْ خَــيْــرِيْ وَأَنْــتَ الْــيَــوْمَ تَــجْـحَـدُهُ *¤ô§ô¤* وَاْقُـــصُـدْ غَــيْـرِيْ فَـــــإِنَ غَــيْـرِيَ مِــعْــطَــاْءُ


رد مع اقتباس
 
   
قديم 09-29-2007, 03:37 PM رقم المشاركة : 5
معلومات العضو
عضو ملكي

الصورة الرمزية سامح87
كاتب الموضوع : الحكيم عصام أحمد -||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي

مشكور اخي عصام

على هذا المجهود الرائع والمميز..

تحياتي


 






توقيع :


أحيــآنــاً تُجبِرَنَــــآ الظُــرُوفُ عَلَـى فِعلِ مَـآ لآ نُرِيــدُه
فَلَآ تُهَيِئُــوُا لَنَـــآ تِلكَ الظُـرُوف .. أرْجُــوكُـم
رد مع اقتباس
 
   
قديم 09-29-2007, 05:07 PM رقم المشاركة : 7
معلومات العضو
عضو موهوب

الصورة الرمزية Nadosh
كاتب الموضوع : الحكيم عصام أحمد -||- المنتدى : منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق -||- الموضوع : داء بهجت
افتراضي

يسلموو على الموضوع الهام

استمر في الابداع وتالق باختيار افضل الموضيع


 






توقيع :

رد مع اقتباس
 
إضافة رد

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
تعرف على مرض بهجت الصهيل منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق 13 10-03-2011 05:55 PM
موضوع رائع (مرض بهجت) علي ابوالحسن منـتـدى البـاطـنـة والـجراحة والحروق 8 11-25-2009 07:59 AM
هل سمعت عن مرض بهجت؟؟؟ تعال وتعرف عليه دكتور الحب منتدى الأدوية الطبية 10 11-06-2009 03:35 AM


   
الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
 

أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع
Facebook Comments by: ABDU_GO - شركة الإبداع الرقمية


   
 

Powered by vBulletin® Version 3.8.5
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd.
Protected by CBACK.de CrackerTracker

Security team